血友病发病 家属如何现场急救？
冷知识
2025-04-06 14:08:25
血友病A和B与性染色体隐性遗传有关，血友病C为常染色体隐性遗传。先天性第Ⅷ、Ⅸ和席因子缺乏可降低内源性凝固酶的生成，导致凝血紊乱。
自发或轻微创伤后皮下大量淤血或深部肌肉血肿，局部呈紫色和黑色。粘膜出血常见于鼻出血和牙龈出血，胃肠道出血罕见，膀胱、肾、肺和胸膜出血罕见。颅内出血很少见，但可能危及生命。关节病变的主要表现为肿胀和疼痛，反复引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形和功能丧失。
1）尽量避免手术或创伤。
2）局部按压或冷敷止血，或涂抹新鲜血浆提取物。
3）云南白药三七散可局部使用止血。
4）如有新鲜血肿或关节血肿，应卧床休息，减少活动。
5）急性期口服强的松40~60mg/d。口服避孕药可以缓解女性患者的月经过多。
6）如果出现严重或持续出血，送往医院获取新鲜全血或血浆等产品。